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【糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大量沉积,主要累及肝、心、肾及肌组织,有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现.经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄】
1人问答
问题描述:

糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大量沉积,主要累及肝、心、肾及肌组织,有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现.经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累,糖原的分解过程如:糖原酶1

葡萄糖-1-磷酸酶2

葡萄糖-6-磷酸酶3

葡萄糖

(1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏___造成的,题中体现的基因与性状的关系为:___.

(2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体(脂肪氧化分解的产物)的含量明显高于正常人,试解释其原因:___.

(3)图为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图,其中3号不携带致病基因,根据遗传系谱图回答以下问题(相关基因用A、a表示):

(①该病的遗传方式为___.6号的基因型为___.

②若8号不患色盲,9号为色盲基因携带者,则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为___.

③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为110000,则10号和一个表现型正常的女性婚配,后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为___,若要确认后代是否患病可以对后代进行___.

刘英芝回答:
  (1)根据题意可知Ⅰ型糖原贮积症患者体内的糖原不能转化为葡萄糖,造成葡萄糖-6-磷酸大量积累,因此是酶3缺乏的结果;题中体现了基因通过控制酶的合成控制代谢过程,进而控制生物的性状.(2)Ⅰ型糖原贮积症患者不...
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