如何识别免疫缺陷病？
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问题描述：
众所周知：绝大多数小孩出生后之所以容易反复呼吸道感染，主要归因与免疫系统尚未发育成熟。对这一特殊年龄段的孩子来说，这或许是一个谁都难以逾越的生理过程。但随着孩子年龄的增长，免疫功能的逐步完善，相信频繁发生的感冒是会逐渐销声匿迹的。
与小孩生理性的免疫功能暂时低下相比，免疫缺陷病的患儿所发生的感染则是长期、持续的。这些孩子不仅从小特别易感，而且一经发生感染常难以控制，严重的甚至可出现败血症等并发症，尤其是某些致病性较弱的细菌也容易导致感染。临床一旦遇到这些患儿，首先要想到免疫缺陷病的可能。
例如体液免疫缺陷的患儿，一般生后6个月以内很少感染，因为来自於母亲部分保护性抗体尚未消失殆尽，但6个月以后即可出现顽固性的反复感染，临床常表现为反复发生的肺炎或难以控制的肠炎等等，医生对孩子作体格检查时很难找到淋巴结，咽部的扁桃体也不翼而飞了。仔细询问家族史有时会提供重要的病史。由于先天性免疫功能异常，因而日后发生自身免疫性疾病或肿瘤的机会远远高于正常小儿。对免疫缺陷的孩子来说，接种疫苗是禁忌的，因为免疫接种后，这些孩子体内并不能激发出足够的抗体，如果不慎接种活疫苗，有时还会产生全身严重的播散性疾病。我们必须给予足够的重视。
而细胞免疫缺陷如胸腺发育不全的患儿，临床除了反复感染外，有时还有特殊的面容，同时和细胞免疫有关的组织器官也有异常的改变，如X线胸片找不到胸腺的影子，血常规检查中外周淋巴细胞数目明显减少，而许多和细胞免疫有关的实验室检查结果都明显异常。
综上所述，对于特别易感、感染迁延不愈而又难以控制的孩子来说，临床要想到免疫缺陷病的可能。家长如能懂得一些医学常识，及时去医院作一些相关的检测，就将有助于这类疾病的早期发现和诊断。
复旦大学附属儿科医院 宋善路
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