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(10分)囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。(1)如图表示细胞膜的______
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问题描述:

(10分)囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)如图表示细胞膜的__________模型,其中构成细胞膜的基本支架是                ,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上                决定的。

(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度____________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由       个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的_________结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维病,这一事实说明基因突变具有              等特点。

(4)主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,与被动运输的载体蛋白不同,该类蛋白都能催化                  水解。

 

马凌洲回答:
  (1)流动镶嵌  磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白(2分,“功能正常”1分,“CFTR蛋白”1分)  (2)主动运输  加快   (3)4500(答“4503”也得分)  空间  不定向性(或多害少利性) (4)ATP
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